Trikuspidálna atrézia je väzivový membranový uzáver trikuspidálnej chlopne, ktorý blokuje prietok krvi medzi pravými srdcovými oddielmi, čo vedie k hypoplázii PK, následkom čoho je vznik syndrómu hypoplastického pravého srdca.
Etiopatogenéza
- Krv obchádza chlopňu cez foramen ovale alebo predsieňový/komorový defekt alebo ductus arteriosus Botalli
- Venózna krv tečie z dutých žíl cez skrat do ĽP, kde dochádza k miešaniu s okysličenou krvou z pľúcnych žíl, a tá následne preteká do systémového a pľúcneho obehu
Klinický obraz
- Cyanóza – dominuje pri zníženom pľúcnom prietoku
- Tachypnoe a dyspnoe
- Tachykardia
- Unáva, znížená aktivita
- Neprospievanie, spomalený rast
- Edémy, ascites
- Srdcová insuficiencia – dominuje pri zvýšenom pľúcnom prietoku
Diagnostika
- Fyzikálne vyšetrenie
- EKG vyšetrenie
- RTG vyšetrenie
- Echokardiografia
- CT / MRI vyšetrenie
Pri fyzikálnom vyšetrení je auskultáciou počuť necharakteristický systolický šelest. Záznam na EKG ukazuje extrémnu deviáciu osy, vysoké P vlny, známky hypertrofie ĽK. Na RTG snímke chýba členitosť celej ľavej siluety srdca, ktorá je klenutá, okrúhly hrot srdca s veľkým polomerom zakrivenia vyčnieva menej kraniálne ako pri Fallotovej tetralógii, cievna kresba pľúc odzrkadľuje veľkosť prietoku pľúcnym riečiskom, vo väčšine prípadov je prietok znížený. Echokardiografia odhalí, že z PK ostala iba malá výtoková komôrka a oblasť trikuspidálnej chlopne úplne chýba. CT alebo MRI vyšetrenie umožňuje priamu vizualizáciu anomálie a môže typicky vykazovať oddelenie pravej predsiene od pravej komory. MRI môže dokonca okrem anatómie defektu poskytnúť aj funkčné informácie.
Terapia
- Farmakologická
- Prostaglandíny – udržanie otvoreného ductus arteriosus Botalli a tým aj systémovej perfúzie
- Chirurgická
- Spojka podľa Blalocka a Taussigovej – spojenie medzi pravou a.subclavia a pravou a.pulmonalis s použitím goretexovej protézy (prvá operácia)
- Anastomóza podľa Glenna v 6. mesiaci – shunt podľa Blalocka a Taussigovej sa odstráni a spojí sa horná dutá žila s pravou vetvou pľúcnice (druhá operácia)
- Operácia podľa Fontana v 2. – 3. roku – cievna spojka z hornej dutej žily do pravej vetvy pľúcnice pomocou goretexovej protézy (tretia operácia)
Zdroj: Zdroje a literatúra