Stenóza aorty (stenosis aortae) tvorí približne 3 – 6 % všetkých vrodených srdcových chýb. Chlapci sú postihnutí 5x častejšie v porovnaní s dievčatami. Pri stenóze aorty dochádza k obštrukcii výtokového traktu ĽK, čo vedie k jej tlakovému preťaženiu a vzniku hypertrofie ĽK. V závislosti od úrovne postihnutia chlopne sa rozlišuje stenóza valvulárna, subvalvulárna a supravalvulárna. V klinickom obraze dominujú príznaky srdcového zlyhávania. Diagnózu potvrdí echokardiografické vyšetrenie. V liečbe je preverovaná endovaskulárna (intervenčná) balóniková valvuloplastika. Operácia je indikovaná až u starších detí.
Klasifikácia
- Valvulárna stenóza (75% stenóz aorty)
- Subvalvulárna stenóza – má 2 formy:
- Stenóza fibróznym prstencom
- Hypertrofická obštrukčná kardiomyopatia
- Supravalvulárna stenóza – stenóza ascendentnej aorty, často sa vyskytuje pri Williams-Beurenovom syndróme
Patogenéza
- Obštrukcia výtokového ústia ⇒ tlakové preťaženie so vznikom hypertrofie ĽK
- Vyvinutie vysokého tlaku na prekonanie stenózy + dosiahnutie normálneho tlaku v aorte
- Pri fyzickej záťaži dôjde k pokles tlaku v aorte a vzniku nepomeru medzi spotrebou O2 v hypertrofickom myokarde a zníženým koronárnym prekrvením ⇒ infarkt myokardu / náhla srdcová smrť
Klinický obraz
Kritická stenóza
- Dekompenzácia a ľavostranné zlyhanie srdca
- Kardiomegália
- Pľúcny edém
- Kardiogénny šok
Mierna stenóza
- Mierne znížená telesná výkonnosť
- U mladých často synkopy
- Pri telesnej námahe fibrilácia komôr a smrť
| Je potrebné dôkladne varovať pacientov pred zvýšenou fyzickou záťažou ! |
Diagnostika
- Fyzikálne vyšetrenie
- Elektrokardiografia
- Echokardiografia
- RTG vyšetrenie
Auskultačný nález:
- Hrubý, stredne- až nízkofrekvenčný systolický šelest v 2. až 3. medzirebrí vpravo
- Šelest je hlasný (3/6 – 5/6) s propagáciou do karotíd
- Často počuť tzv. opening snap pri otvorení aortálnej chlopne
- Hmatný vír v jugulárnej jamke
Systolický TK môže byť znížený, amplitúda TK redukovaná.
Na EKG zázname známky hypertrofie ľavého srdca, zmena repolarizácie nad ĽK (depresia ST vo zvode V5 a V6) sú dôkazom subendokardiálnej ischémie.
RTG vyšetrenie znázorní srdcový tieň normálnej veľkosti, zaoblený srdcový hrot, prominujúci aortálny „knoflík“, rozšírenie horného mediastína doprava (dilatácia ascendentnej aorty). Echokardiografia znázorní zhrubnutie aortálnej chlopne a jej „doming“ postavenie.
Invazívna diagnostika – katetrizácia srdca je indikovaná u detí, kde klinické, EKG a echokardiografické vyšetrenie svedčia o závažnej aortálnej stenóze, pričom sa súčasne urobí valvoplastika.
Terapia
- Konzervatívna liečba (farmakologická) – Prostaglandíny na udržanie otvoreného ductus arteriosus Botalli a tým aj systémovej perfúzie
- Endovaskulárna liečba (intervenčná) – Perkutánna balonková valvuloplastika (katetrizačná)
- Chirurgická liečba
- Rozšírenie chlopne a oddelenie zrastených komisúr
- Mechanická náhrada – vyžaduje antikoagulačnú terapiu, indikovaná u starších detí
Zdroj: Zdroje a literatúra