Pľúcna fibróza je difúzny primárne fibrotizujúci proces. Ide o zmnoženie spojivového tkaniva v dôsledku chronicky prebiehajúceho zápalu pľúcneho interstícia.
Etiopatogenéza
- Idiopatická intersticiálna pneumonitída
- Syndróm Hammana-Riche
- Idiopatická COP (cryptogenic organizing pneumonia)
- Inhalačné noxy
- Pneumokoniózy
- Exogénna alergická alveolitída
- Bysinóza
- Systémové choroby
- Kolagenózy – systémový lupus erytematodes, polymyozitída
- Granulomatózy – sarkoidóza
- Vaskulitídy – Wegenerova granulomatóza, Goodpastureov syndróm, pľúcna hemosideróza
- Polieková pľúcna fibróza
- Bleomycín
- Paraquat
- Amiodaron
- Metotrexát
- Pľúcna histiocytóza X (granulomatóza s tvorbou pľúcnych cýst u mladých fajčiarov)
Klinický obraz
- Narastajúce námahové dyspnoe
- Neproduktívny kašeľ
- Rýchle povrchové /plytké dýchanie
- Cyanóza s hypoxiou (neskoré štádium)
Komplikácie:
- Pľúcna hypertenzia
- Cor pulmonale
- Respiračná insuficiencia
Diagnostika
- Fyzikálne vyšetrenie
- RTG vyšetrenie
- CT vyšetrenie
- Spirometria
- Histologické vyšetrenie
Pri fyzikálnoém vyšetrení je možné pozorovať náhle zastavenie dychu pri hlbokom inspíriu. Auskulatačný nález povrchových chropov na báze, prípadne vrzoty v pokročilom štádiu.
RTG snímok hrudníku s nálezom retikulárnych a pruhovitých intersticiálnych tieňov, prípadne nález pripomínajúci “mliečne sklo”. CT vyšetrenie s biopsiou má rozhodujúci význam.
Terapia
- Konzervatívna liečba
- Kauzálna liečba – eliminácia vyvolávajúcej noxy
- Kortikosteroidy – len pri akútnej exacerbácii
- Imunosupresíva – Azatrioprin + kortikosteroidy
- Oxygenoterapia
- Inhibítory TGF nukleárnej translokácie – Pirfenidon
- Chirurgická liečba
- Transplantácia pľúc (terminálne štádium)
Zdroj: Zdroje a literatúra