Vpáčený (lievikovitý) hrudník. Najstaršou písomnou zmienkou o výskyte je prípad z roku 1954 opísaný Bautinom v publikáciii Sternii cum costis ad interna reflexis spirandi difficultitaty causa.
Epidemiológia
- Najčastejšia deformita hrudného koša a prednej steny (tvorí až 90 % zo spektra všetkých deformít prednej hrudnej steny)
- Vyskytuje sa s frekvenciou približne 1 : 400 – 1 : 1 000 živonarodených detí
- Chlapcov postihuje 4 – 5x častejšie ako dievčatá
- Deformita býva prítomná u 30 – 90 % pacientov do konca 1. roku života a jej závažnosť progreduje v obdobiach rastového špurtu
Etiopatogenéza
Nie je doposiaľ úplne jasná. Existuje pritom množstvo hypotéz a teórií, ale ani jedna z nich nebola doteraz presvedčivo potvrdená. Predpokladá sa, že PE vzniká nadmerným rastom rebier v oblasti kosto-chondrálneho spojenia. O genetických faktoroch svedčí náhodný rodinný výskyt PE opisovaný až v 40 % prípadov.
Obyčajne ide o pacientov s vrodenými vývinovými chybami srdca, ktorí vyžadovali v novorodeneckom alebo dojčenskom veku kardiochirurgickú intervenciu cestou sternotómie.
- poškodenie osifikačných jadier v corpus sterni
- poškodenie osifikačných jadier v manubriu
Klasifikácia
Rozdelenie podľa Morshuisa na 3 typy deformít:
- Deformita je symetrická, vpáčenie postihuje malú plochu a manifestuje sa ako ohraničené centrálne vpáčenie (vpáčenie v tvare šálky)
- Deformita je symetrická, vpáčenie postihuje väčšiu plochu a je plytšie
- Deformita je asymetrická, vpáčenie je lokalizované alebo difúzne, vždy spojené s rotáciou sterna rôzneho stupňa
Patomorfológiu dopĺňa:
- Anteverzia ramien
- Kyfóza chrbta
- Vyklenutie brucha
- Skolióza
Klinický obraz
- Pokles úrovne sterna (sledovaný deformitami chrupavčitých častí rebier)
- Protrúzia ventrálnych chrupavčitých častí distálnych rebier (častý sprievodný nález)
- Prominencia abdomenu (pri hypotónii brušného svalstva)
- Chybné držanie tela s anteverziou ramien
- Idiopatická skolióza alebo kyfoskolióza chrbtice (viac ako 20 % pacientov)
V 1/3 prípadov býva prítomná asymetrická deformita, keď sa maximum depresie nachádza parasternálne. Rotácia sterna sa vyskytuje približne v polovici prípadov, väčšinou doprava. Závažnosť subjektívnych ťažkostí súvisí so stupňom deformity. Najčastejšie pacienti, alebo ich rodičia, opisujú zníženie výkonnosti, výrazné zadýchavanie sa v súvislosti s námahou, „nestíhanie“ rovesníkom pri športových aktivitách, palpitácie, bolesti na hrudníku v mieste deformity v súvislosti s námahou, prípadne aj pokojové bolesti.
Diagnostika
- Fyzikálne vyšetrenie
- Funkčné vyšetrenie pľúc – spirometria
- Kardiologické vyšetrenie + Echokardiografia
- CT vyšetrenie
- Antropologické vyšetrenie
Klinickým vyšetrením sa posudzuje rozsah, hĺbka a symetria deformity, hodnotia sa posturálne charakteristiky − postavenie chrbtice, pliec, prípadná prominencia brucha. V prípade marfanoidného habitu pacienta patrí do diagnostického spektra aj genetické vyšetrenie, pri skoliotickej konfigurácii chrbtice treba pacienta odoslať aj na odbornú ortopedickú ambulanciu.
Jedným zo zásadných cieľov diagnostiky PE je potvrdenie alebo vylúčenie, či samotná deformita spôsobuje kompromitáciu kardiorespiračného systému. Funkčné vyšetrenie pľúc (spirometria) u pacientov s výrazným PE môže odhaliť reštrikčnú ventilačnú poruchu rôzneho stupňa, miernejšie formy obyčajne nevykazujú signifikantné odchýlky.
Depresia sterna spojená s dislokáciou a útlakom srdca môže byť spojená s pozitívnym nálezom pri kardiologickom vyšetrení.
Kardiologické vyšetrenie spolu s echokardiografickým vyšetrením môžu odhaliť:
- nezávažné dysrytmie
- drobný perikardiálny výpotok
- prolaps mitrálnej chlopne
Nenahraditeľnú úlohu v diagnostike má vyšetrenie klinickým antropológom. Cieľom antropometrie je zhodnotiť metrické parametre pacientovho hrudníka, a tak kvantifikovať stupeň deformity (torakálny index)
Zo zobrazovacích vyšetrení je aktuálnym štandardom CT vyšetrenie hrudníka, ktoré informuje exaktne o:
- stupni a tvare exkavácie
- symetrii, prípadne asymetrii hrudníka
- stupni prípadnej rotácie sterna
- vzťahu miesta maximálnej exkavácie k polohe srdca
- štruktúre pľúc
| Hallerov index: ide o pomer vnútorného priečneho rozmeru hrudníka (A) a predo-zadného rozmeru hrudníka medzi dorzálnou plochou sterna a ventrálnou plochou stavca (B) v mieste maximálnej exkavácie.
Normálna hodnota v zdravej populácii je 2,0 − 2,3. |
Na hodnotenie závažnosti deformity z CT skenov je najdôležitejší tzv. pectus index (Haller index)
Terapia
- Športové aktivity
- Rehabilitácia
- „Vacuum bell therapy“
- Operačná korekcia
- Miniinvazívna korekcia pectus excavatum (MIRPE)
- Otvorená korekcia pectus excavatum
Konzervatívna liečba:
Pred plánovanou chirurgickou korekciou PE aj PC je potrebné vylúčenie kontaktnej alergie na nikel a chróm z ktorých je zhotovená hrudníková podporná dlaha. Alergická reakcia na jeden z týchto kovov je opisovaná až u 10 – 15 % populácie.
Odporúčajú sa všetky typy aeróbnych športových aktivít, spojených s väčšou spotrebou kyslíka, zrýchleným a prehĺbeným dýchaním, ktoré rozopína hrudný kôš a pôsobí proti ďalšiemu rozvoju deformity.
Nezastupiteľná je úloha rehabilitácie posturálneho svalstva a správneho dýchania. Rehabilitačné cvičenia sú rovnako dôležité v príprave pacienta na operačný výkon.
Inou možnosťou konzervatívnej liečby je použitie tzv. „vacuum bell therapy“. Metóda vyvinutá nemeckým inžinierom Eckartom Klobem, ktorý sám trpel na pectus excavatum, spočíva v každodennej niekoľkohodinovej aplikácii vákuového zvonu v mieste deformity, ktoré sa vplyvom podtlaku elevuje.
Chirurgická liečba:
Operačná korekcia deformity je považovaná za metódu voľby u všetkých pacientov, ktorí spĺňajú indikačné kritériá. Založené sú na posúdení subjektívnych ťažkostí, fyzikálneho nálezu, antropologického vyšetrenia, zobrazovacích vyšetrení (CT vyšetrenie) a výsledkov kardiologického vyšetrenia a funkčného vyšetrenia pľúc.
Za najdôležitejší indikačný parameter sa považuje hodnota Hallerovho (pectus) indexu, keď hodnota 3,25 a viac je považovaná za deformitu ťažkého stupňa.
Miniinvazívna korekcia pectus excavatum (MIRPE) je momentálne zlatým štandardom operačnej liečby PE u detí. Ide o operačnú techniku, pri ktorej sa zavádza retrosternálne predtvarovaná podporná hrudníková dlaha (pelota) z krátkych incízií na laterálnych stranách hrudnej steny.
Otvorená korekcia pectus excavatum je podstatne staršou metódou, prvýkrát bola opísaná Ravitchom v roku 1949:
- Počiatočná incízia je vedená pozdĺžne nad sternom (u dievčat kozmeticky priaznivejší bilaterálny submamárny rez),
- „En-bloc“ mobilizácia pektorálneho svalstva laterálnym smerom, čím sa sprístupnia vpáčené časti rebier a sternum.
- Subperichondriálna resekcia deformovaných chrupavčitých častí rebier so zachovaním perichondrií a klinovitou osteotómiou sterna v úrovni jeho angulácie
- Takto mobilizovaný komplex prednej hrudnej steny sa následne elevuje pomocou fixácie nevstrebateľnými stehmi k presternálne uloženej pelote, predtvarovanej do klenutého tvaru
- Rekonštrukcia celistvosti prednej hrudnej steny po anatomických vrstvách
Získaný pectus excavatum
Pri sternotómiách môže dôjsť v závislosti od použitej techniky k poškodeniu osifikačných jadier v corpus sterni, ale aj v manubriu. Poškodenie sterna dokončí sutúra, ktorá, aj keď sa inak nedá, devitalizuje okraje. Sternum postupne atrofuje, až sa stratí. Chrupkovité časti rebier na sternálnom konci majú tendenciu ohybu dovnútra, a tak vzniká ostrá a niekedy hlboká exkavácia.
Zdroj: Zdroje a literatúra