Nádory mäkkých tkanív predstavujú relatívne širokú skupinu nádorových ochorení, ktoré vznikajú z buniek tzv. mäkkých tkanív (svaly, väzivo, tuk, cievy, nervové tkanivo). K vzniku nádoru dochádza v dôsledku zmien v genetickej výbave pôvodne zdravých buniek. Nádory mäkkých tkanív sa rozdelujú na benígne a malígne nádory.
Benígne nádory majú zachovanú určitú kontrolu bunkového delenia a rastu, nemajú schopnosť prerastať a šíriť sa do okolitých alebo vzdialených orgánov či tkanív.
Malígne nádory sú charakterizované nekontrolovateľným rastom, prerastaním do okolia a vytváraním druhotných nádorových ložísk (metastáz) vo vzdialených orgánoch a tkanivách.
Zhubné nádory mäkkých tkanív sa súhrnne označujú ako sarkómy a existuje približne 70 rôznych podtypov, z ktorých každý môže mať viac alebo menej odlišné správanie a prognózu a v prípade pokročilých nádorov môžu rozlične reagovať na liečbu. Z hľadiska lokalizácie vzniku sarkómov sú dominantným miestom končatiny (cca 50% prípadov). Na druhom mieste je oblasť retroperitonea.
Klasifikácia
- Nádory z fibrózneho tkaniva
- Benígny nádor – fibrom, keloid, dezmoidný tumor, agresívna fibromatóza
- Malígny nádor – fibrosarkóm
- Fibrohistiocytárne nádory
- Benígny nádor – benígny fibrózny histiocytóm
- Malígny nádor – malígny fibrózny histiocytóm (pleiomorfný sarkóm)
- Nádory tukového tkaniva
- Benígny nádor – lipóm, angiolipóm, myelolipóm
- Malígny nádor – liposarkóm
- Nádory hladkej svaloviny
- Benígny nádor – leiomyóm
- Malígny nádor – leiomyosarkóm
- Nádory priečne pruhovanej svaloviny
- Benígny nádor – rhabdomyóm
- Malígny nádor – rhabdomyosarkóm
- Nádory endotelu a krvi
- Benígny nádor – hemangióm, lymfangióm
- Malígny nádor – angiosarkóm, hemangiopericytóm
- Nádory nervového tkaniva
- Benígny nádor – schwannóm, neurofibróm (von Recklinghausen)
- Malígny nádor – neurofibrosarkóm (malígny nádor z pošvy perifernych nervov), primitívny neuroektodermálny tumor (PNET)
- Nádory extraskeletálneho tkaniva – chrupky
- Benígny nádor – myositis ossificans
- Malígny nádor – chondrosarkóm, osteosarkóm
- Nádory synovie
- Benígny nádor – xantogranulóm, synoviálna chondromatóza kĺbov
- Malígny nádor – synovialosarkóm
Benígne nádory
Benígne nádory rastú expanzívne, nemetastázujú, sú ohraničené a neinfiltrujú okolie. Tieto nádory sú väčšinou nebolestivé. Svojim expanzívnym rastom môžu pôsobiť deštruktívne, či kompresiou na okolitý orgán. Každý nádor má potenciál malignizovať.
Malígne nádory
Malígne nádory sa označujú ako sarkómy. Oproti benígnym nádorom rastú infiltratívne a majú tendenciu metastázovať, najčastejšie hematogénnou cestou.
Etiopatogenéza
- Genetická mutácia
- Dedičné familiárne ochorenia
- Neurofibromatóza
- Gardnerov syndróm
- Wernerov syndróm
- Li-Fraumeni syndróm
- Syndróm bazocelulárnych névov
- Tuberózna skleróza
- Retinoblastóm v detskom veku
U pacientov, ktorí boli v detstve liečení pre retinoblastóm, je zvýšené riziko vzniku sarkómu po 50. roku života.
Klinický obraz
- Zdurenie v mieste vzniku
- Bolesť rezistencie
Diagnostika
- USG vyšetrenie
- CT vyšetrenie
- MRI vyšetrenie
- Histologické vyšetrenie
Pri tumoróznom raste tkaniva je iniciálnym vyšetrením USG vyšetrenie. Pri trvaní suspekcie je vhodné doplniť CT vyšetrenie. V prípade pozitivity nálezu na malígny nádor mäkkého tkaniva je lepším vyšetrením MRI, ktoré určí lokalizáciu a presné ohraničenie lézie. Pred samotnou liečbou je potrebná core-cut biopsia ložiska s histologizáciou.
Ložisko suspektné na sarkóm s nutnosťou dovyšetrenia:
- väčšie ako 5 cm v priemere
- bolestivé
- zväčšuje sa
- uložené v hĺbke
- nepohyblivé a fixované k okoliu
- recidíva po odstránení
Terapia
- Chirurgická liečba
- Resekcia s 3 cm lemom
- Radioterapia (adjuvantná)
- Izolovaná hypertermická končatinová perfúzia
- Chemoterapia
- Neoadjuvantná CHT
- Adjuvantná CHT
Chirurgická liečba má rozhodujúci význam v liečbe sarkómu, najmä v časnom štádiu ochorenia, kedy je vyššia pravdepodobnosť odstránenia celého tumoru. V prípade lokálne rastúceho sarkómu, ktorý nevykazuje prerastanie do okolia ani MTS šírenie je štandardným výkonom excízia celého nádoru aj s lemom zdravého tkaniva.
U sarkómoch väčších ako 5 cm s vyšším stupňom malignity, u ktorých nie je jasné, či sa počat operácie podarilo odstrániť celé nádorové tkanivo, je indikovaná adjuvantná radioterapia celej oblasti, kde sa sarkóm nachádzal. U sarkómoch, ktoré sú primárne náročne operabilné, je indikovaná neoadjuvantná radioterapia, s cieľom čiastočne zmenšiť nádor a zjednodušiť následný operačný výkon. Ako adjuvantná, tak neoadjuvantná radioterapia, znižujú riziko vzniku lokoregionálnej recidívy sarkómu.
V prípade primárne rozsiahlých, lokálne pokročilých sarkómov alebo pri recidívach je možné využiť liečbu pomocou hypertermickej končatinovej perfúzie v kombinácii s cytostatikom alebo TNF-a. Principiálne sa končatiny premývajú pomocou prístroja pre mimotelový krvný obeh, ktorý ohrieva krv na teplotu 40–42 °C a tá následne prúdi v krvnom riečisku končatiny asi 1 hodinu. Efekt metódy spočívá v tom, že zvýšená teplota cirkulujúcej krvi poškodzuje deliace sa bunky, spomaluje či zastavuje ich delenie a následne môže viesť aj k ich odumretiu. Z dôvodu toho, že nádorové bunky sa delia omnoho viac než bunky zdravé, má zvýšená teplota výraznejší protinádorový účinok než poškodzujúcí účinok na bunky zdravého tkaniva.
Chemoterapia je indikovaná v prípade, že pred operáciou alebo radioterapiou došlo k šíreniu nádorových buniek za vzniku metastáz.
Zdroj: Zdroje a literatúra