Koarktácia aorty (Coarctatio aortae) je častá extrakardiálna vrodená chyba srdca, ktorú charakterizuje podstatné zúženie aorty v oblasti aortálneho isthmu (miesto prechodu arcus aortae do aorta descendens) – miesto, kde ústi ductus arteriosus Botalli. Vyskytuje sa asi v 10 % prípadov v rámci všetkých vrodených chýb srdca. Chlapci sú postihnutí 2x častejšie ako dievčatá. Koarktácia je najčastejšia pridružená chyba pri Turnerovom syndróme. Podľa vzťahu k miestu ústia ductus arteriosus sa koarktácia delí na preduktálnu alebo postduktálnu.
| Kontrola prítomnosti pulzov na dolných končatinách pri preventívnech priehliadkách je dôležitá ! |
Klasifikácia
- Preduktálna koarktácia
- Postduktálna koarktácia
Patogenéza
Pri preduktálnej koarktácii dochádza k ľavo-pravému skratu cez ductus (z aorty do pľúcnice) a tak pľúcny obeh a ľavé srdce sú preťažené, čo prispieva k väčšiemu ľavo-pravému skratu a tým väčšiemu objemovému preťažovaniu ľavého srdca, v dôsledku čoho vzniká hypertrofia ĽK a ĽP
Pri postduktálnej koarktácii vzniká rozdielna hemodynamika. Dochádza k zmene tlakových pomerov čo ovplyvňuje umiestnenie zúženia (nízky tlak v aorte za miestom zúženia), čím vzniká cez ductus arteriosus Botalli pravo-ľavý skrat (z pľúcnice do descendentnej aorty). Desaturovaná krv z PK sa dostáva do descendentnej aorty a do artérií, ktoré z nej odstupujú. Okrem toho dochádza k tlakovému i objemovému (pravo-ľavým skratom cez ductus) preťažovaniu pravej komory so vznikom hypertrofie PK a pľúcnej hypertenzie.
Klinický obraz
Izolovaná koarktácia (uzatvorený ductus arteriosus Botalli)
- Veľmi zúžená aorta ⇒ závažná porucha hemodynamiky s prejavmi ľavostranného zlyhania srdca s fatálnym priebehom
- Mierne zúžená aorta ⇒ pacienti môžu byť asymptomatickí, ale v prípade prejavu sú priznaky následovné:
- Systémová hypertenzia na horných končatinách
- Bolesti v lýtkach pri námahe
- Únavnosť, bolesti hlavy
- Krvácanie z nosa (u starších)
- Somatická kraniokaudálna diskrepancia (horná polovica tela atletická, dolná polovica slabšie vyvinutá)
- Simultánna palpácia artérií na všetkých končatinách s nálezom chýbajúcich alebo oslabených pulzov na dolných končatinách s oneskorenou pulzovou vlnou
- Zvýšený TK na horných končatinách a nízky TK(nemerateľný) na dolných končatinách
Preduktálna koarktácia (otvorený ductus arteriosus Botalli)
- Hypoxia a srdcové zlyhávanie
- Problémy pri kŕmení, neprospievanie
- Hepatomegália
- Cyanóza na dolnej polovici tela
- Hmatný, ale oslabený pulz na a.femoralis
- Mortalita v 1. roku = 90%
Postduktálna koartácia (s otvoreným ductus arteriosus Botalli)
- Zvýšená pulzácia na horných končetinach, na dolných oslabená
- Bolesti hlavy
- Cyanóza na dolnej polovici tela
- Hmatný, ale oslabený pulza na a. femoralis
Diagnostika
Izolovaná koarktácia (uzatvorený ductus arteriosus Botalli)
- Fyzikálne vyšetrenie
- Elektrokardiografia
- RTG vyšetrenie
- Echokardiografia
Auskultačný nález: Systolický šelest s intenzitou 2/6 – 3/6 pri ľavom hornom okraji sterna a v jugule. EKG je fyziologické alebo so známkami hypertrofie ĽK; u novorodencov s príznakmi zlyhania srdca môžu byť známky hypertrofie PK alebo biventrikulárnej hypertrofie. Pri klinickom meraní tlaku a pulzácii je možné zistiť rozdiel mezi hornými a dolnými končatinami.
RTG vyšetrenie s nálezom postenotického rozšírenia aorty v istmickej časti tesne za rímsovitým priečinkom zúženia, na RTG snímke v oblasti ľavostranného aortálneho oblúka vznikne figúra 3. Ďalšiou známkou na RTG môže byť prítomnost vrúbkovania spodnej hrany rebier (Roeslerov príznak)
- Horná časť „trojky“ ⇒ distálna časť aortálneho oblúka alebo častejšie rozšírená ľavá arteria subclavia (rozšírená je preto, lebo je zdrojom rozsiahlej kolaterálnej siete)
- Dolná časť „trojky“ ⇒ postenotická časť descendentnej aorty,
- Stredná časť „trojky“ ⇒ stenotizujúca prepážka
Echokardiografia zobrazí samotný gradient aj s typickým diastolickým zostupným prietokom, typickým znakom je aj nepulzujúca brušná aorta s nízkym systolicko-diastolickým prietokom.
Preduktálna koarktácia (otvorený ductus arteriosus Botalli)
- Fyzikálne vyšetrenie
- Elektrokardiografia
- RTG vyšetrenie
- Echokardiografia
- Angiografia
- MRI vyšetrenie
Auskultačný nález: Netypický, tichý systolický šelest pri ľavom hornom okraji sterna. Výrazne akcentovaná pulmonálna zložka II. ozvy je známka pľúcnej hypertenzie. Pri klinickom meraní tlaku a pulzácii je možné zistiť rozdiel mezi hornými a dolnými končatinami.
EKG znázorní známky preťaženia pravého srdca, pretože PK zásobuje cez ductus arteriosus dolnú polovicu tela.
RTG vyšetrenie s nálezom často prominujúcej pľúcnice, zmnoženej cievnej kresby v oblasti hilov; znížená cievna kresba na periférií. Veľkosť srdca závisí od stupňa dekompenzácie.
Echokardiografia je metódou na priame zobrazenie stenózy a ductus arteriosus. Angiografia je vhodná k presnej lokalizácii a rozsahu stenózy. MRI vyšetrenie hrudníka poskytne zobrazenie skutočnej morfológie a anatómie v postihnutej oblasti.
Postduktálna koartácia (s otvoreným ductus arteriosus Botalli)
- Fyzikálne vyšetrenie
- Elektrokardiografia
- RTG vyšetrenie
- Echokardiografia
Pri klinickom meraní tlaku a pulzácii je možné zistiť rozdiel mezi hornými a dolnými končatinami. EKG so známkami hypertrofie ĽK. RTG vyšetrenie znázorní prominenciu ascendentnej aorty, prominujúci aortálny „knoflík“; zvýraznenie cievnej stopky srdca. Echokardiografia zobrazí stenózy v oblasti istmu aorty.
Angiografia lokalizuje stenózu a zobrazí jej dĺžku, prípadne znázorní prítomnosť kolaterálneho obehu. MRI vyšetrenie poslúži na detailné zobrazenie skutočnej morfológie postihnutia.
Terapia
- Konzervatívna liečba
- Prostaglandíny E1 alebo E2 na udržanie otvoreného duktu
- Diuretiká
- Kardiotoniká
- Chirurgická liečba – ak sa stav nezlepší do 24 hodín
- Resekcia stenózy s anastomózou end-to-end
- Resekcia stenózy a náhrada protézou
- Extraanatomický bypass
- Plastika záplatou podľa Vosschulteho
- Plastika podľa Walhausena s použitím ľavej a. subclavia
- Endovaskulárna liečba – pri re-koarktácii po operačnom výkone
- Baloníková angioplastika
- Katetrizačná implantácia stentgraftu
Operačný prístup je z ľavostrannej laterálnej torakotómie. Prístupu zo sternotómie sa využíva v prípade extraanatomického bypassu, ktorý je indikovaný
pri hypoplázii oblúku aorty alebo jej imobilite v prípade adhézii hrudnej aorty po predchádzajúcom výkone alebo geriatrických pacientov.
Rizikom implantácie stentu je ruptura intimy či disekcia steny aorty.
Komplikácie liečby
- Re-koarktácia
- Operácia do 1 roku pacienta
- Anastomóza end-to-end
- Angioplastika bez stentgraftu
- Sutura pod ťahom
- Pseudoaneuryzma aorty
- Sutura záplatou podľa Vosschulteho
- Hypertenzia
- Operácia po 9. roku
- Gotický aortálny oblúk
Prevalencia re-koarktácie je udávaná v rozmedzí 3–26 %. Rizikovými faktormi spojenými s rekoarktáciou sú operácia do 1 roku veku, anastomóza end
to end a prostá angioplastika bez implantácie stentu. Príčinou môže byť tiež ponechanie tkaniva ductus arteriosus alebo sutura anastomózy pod veľkým ťahom.
Prevalencia pseudoaneuryzmy je udávaná v rozmedzí od 5 – 50 %. Silným prediktorom vzniku je operácia s použitím záplaty podľa Vosschulteho, kedy dochádza často vplyvom tlaku krvi k prerezaniu záplaty. Jedná sa teda o nepravú výduť, kde stena výdute nie je tvorená stenou aorty, ale drží vďaka okolitým štruktúram a orgánom a pacienta ohrozuje rupturou s rizikom náhlého úmrtia.
Pokojová hypertenzia sa vyskytuje až u 60 % pacientov po 25 rokoch od operácie a to aj bez súčasne prítomnej významnej rekoarktácie. Častejšie sa vyskytuje u pacientov operovaných po 9. roku života a v prípade prítomného gotického aortálního oblouku.
Zdroj: Zdroje a literatúra