Hydrocefalus je patofyziologický stav charakterizovaný zmnožením likvoru v mozgových komorách alebo v subarachnoidálnom priestore, pri ktorom je istým spôsobom porušená fyziologická rovnováha medzi tvorbou, cirkuláciou a vstrebávaním mozgovomiechového moku. Ide o najčastejšie chirurgicky riešiteľné ochorenie nervového systému u novorodencov, detí a mladistvých. Vyskytuje sa s frekvenciou približne 1 : 500 detí.
Likvor sa tvorí prevažne v choroidálnych plexoch III. a IV. mozgovej komory. 80% likvoru sa tvorí v choroidálnych plexoch hydrostatickým tlakom ako ultrafiltrát plazmy. Zvyšok sa tvorí pravdepodobne v ependýme a v kapilárnom endoteli mozgového parenchýmu. Likvor sa z postranných komôr dostáva cez foramina Monroi do III. mozgovej komory a cez aquaductus Silvii do IV. mozgovej komory. Z IV. mozgovej komory vyteká cez cisterna magna a laterálnymi recesmi
(recessus lateralis / foramina Luschke ) do pontocereberálnych cisterien. Za hodinu sa vytvorí cca. 15 – 30 ml likvoru. Celkový objem v komorách a subarachnoidálnych priestoroch je u dospelého človeka cca 120 – 180 ml. Obnoví sa 3x za deň.V strebávanie likvoru sa deje v Paccioniho granulách (granulationes Paccioni) arachnoidey. Takto sa resorbuje zo subarachnoidálneho priestoru do sinus sagittalis superior približne 80% likvoru. Zvyšok sa vstrebáva v pošvách hlavových a najmä spinálnych nervov, v plexus choroideus a v centrálnom spinálnom kanáli. Resorpcia likvoru priamo závisí od intrakraniálneho tlaku.
Etiopatogenéza
- Vrodené chyby – meningomyelokéla, Arnold-Chiariho malformácia, stenóza akveduktu
- Intraventrikulárne krvácanie
- Nádory CNS
- Infekcie CNS
Z patofyziologického hľadiska sa hydrocefalus delí na:
- Obštrukčný hydrocefalus (nekomunikujúci) – v komorovom systéme sa nachádza prekážka, podľa lokalizácie prekážky vzniká hydrocefalus: jedno-, dvoj-, troj-, štvorkomorový
- vrodená nepriechodnosť
- hematóm
- zrasty
- tumor
- Komunikujúci hydrocefalus – porucha vstrebávania, resp. blokáda prietoku likvoru v subarachnoidálnych priestoroch
- krvácanie
- vysoký obsah bielkovín v likvore
- hypersekrécia likvoru – papilóm alebo hyperplázia choroidálneho plexu
Z etiologického hľadiska možno hydrocefalus rozdeliť do 2 skupín:
- Vrodený hydrocefalus
- Stenóza aquaductus Silvii
- Malformácie – Dandy-Walkerová malformácia; Arnold-Chiariho malformácia
- Arachnoidálne cysty
- Cievne príčiny – aneuryzma vena magna Galenii
- Intrauterinné infekcie
- Genetické faktory
- Toxíny
- Získaný hydrocefalus
- Pozápalová, postinfekčná príčina
- Posthemoragická príčina – po krvácaní do subarachnoidálneho priestoru alebo do mozgových komôr (aneuryzma, trauma, pooperačne)
- Blokáda nádorom
Klinický obraz
Novorodenci a malé deti:
- Zväčšovanie rozmerov hlavy (neurokránia)
- Diastáza lebečných švov
- Vyklenutie veľkej fontanely
- Príznak zapadajúceho slnka
- Dilatácia kožných žíl nad neurokrániom
- Konvergentný strabizmus
- Hyperreflexia
- Nepravidelné dýchanie
Staršie deti
- Bolesť hlavy
- Nauzea a zvracanie
- Porucha vedomia
- Edém papily zrakového nervu
Komplikácie
- Dekortikácia, decerebrácia
- Bradykardia a bradypnoe
- Arteriálna hypertenzia
Chronický hydrocefalus
Chronický hydrocefalus vzniká, ak pri nekompletnej obštrukcii následkom kompenzačných mechanizmov dochádza k rozloženiu tlakového gradientu medzi intraventrikulárnym tlakom a mozgovým tkanivom.
- Expanzia lebky
- Kontrakcia cievneho mozgového objemu
- Zväčšenie ventrikulárneho objemu
Klinický obraz chronického hydrocefalu:
- Bolesť hlavy
- Zvracanie
- Porucha mentálnych funkcii
- Porucha správania
- Porucha pamäte
- Edém papily
- Atrofia optických nervov
K chronickému hydrocefalu možno priradiť aj normotenzný hydrocefalus, ktorého priebeh je však odlišný.
Normotenzný hydrocefalus je charakterizovaný triádou:
- Demencia
- Poruchy chôdze
- Inkontinencia moču
Postihuje najmä pacientov starších ako 60 rokov, v miernej prevahe sú muži.
Diagnostika
- CT vyšetrenie
- MRI vyšetrenie
- USG vyšetrenie
- Meranie tlaku likvoru
CT vyšetrenie rozozná veľkosť a tvar mozgových komôr. Pri opakovanom vyšetrení možno sledovať dynamiku zmien. CT vyšetrenie často odhalí príčinu vzniku hydrocefalu. MRI vyšetrenie umožňuje detailnejšie anatomické zobrazenie. MRI je schopná vizualizovať a kvantifikovať prietok likvoru v likvorových cestách.
U detí s otvorenou veľkou fontanelou je najdôležitejšie USG vyšetrenie. Je neinvazívna, opakovateľná a nezaťažuje pacienta žiarením. K invazívnym metódam patrí meranie likvorového tlaku a testy na resorpciu likvoru.
Terapia
- Implantácia drenážneho shuntu
- Ventrikuloperitoneálna drenáž – likvor sa odvádza do peritoneálnej dutiny
- Vetrikuloatriálna drenáž – likvor sa odvádza do pravej predsiene cez facialis do v. jugularis
- Lumboperitoneálna drenáž – vhodná len pre komunikujúci hydrocefalus
- Torkildsenova ventrikulocisternostómia – spája bez ventilu postrannú komoru s veľkou cisternou
- Endoskopická ventrikulostómia mozgovej komory – najčastejšia alternatíva
- Otvorená operácia – pri blokáde cirkulácie likvoru
Otvorená operácia je indikovaná u pacientov s expanzívnymi procesmi, ktoré svojou lokalizáciou alebo tlakovými prejavmi blokujú cirkuláciu likvoru v komorovom systéme, a ktoré sú chirurgicky odstrániteľné (nádory, arachnoidálne cysty, koloidne cysty a cievne malformácie).
Komplikácie terapie:
- Infekcia
- Úplná alebo nedostatočná priechodnosť shuntom – blokáda katétra choroidálnym plexom, fibrínom, abdominálnou pseudocystou
- Hyperdrenáž – príliš veľká priepustnosť ventilu
- Septická endokarditída, pľúcna embólia, intersticiálna nefritída, kardiálna trombóza – zriedkavé komplikácie
Zdroj: Zdroje a literatúra