Ebsteinova anomália je vrodená cyanotická srdcová chyba charakterizovaná posunom otvoru trikuspidálnej chlopne do pravej komory, čo spôsobí zväčšenie PP a zmenšenie PK. Pri tejto anomálii dochádza k vzniku defektu papilárnych svalov (šľašiniek) a je často asociovaná s defektom priedsieňové septa. Úpon septálneho cípu trikuspidálnej chlopne je posunutý k srdcovému hrotu, čo vedie k zväčšeniu pravej predsiene a zmenšeniu pravej komory, átrializácii pravej komory, pričom trikuspidálna chlopňa je značne insuficientná, čo má za následok vznik pravostranného srdcového zlyhávania.
Klinický obraz
- Cyanóza (50% v novorodeneckom veku)
Diagnostika
- Fyzikálne vyšetrenie
- Echokardiografia
Pri vyšetrení je v auskultačnom náleze systolický šelest pri ľavom okraji sterna s rozštepom I. a II. ozvy. Echokardiografia odhalí posunutie voľne pohyblivých cípov trikuspidálnej chlopne a zväčšenie pravej predsiene.
Terapia
- Chirurgická liečba – plastická rekonštrukcia trikuspidálnej chlopne
Asymptomatickí pacienti musia byť dispenzarizovaní, pričom operácia nie je potrebná. Chirurgická intervencia je indikovaná u pacientov s klinickým prejavom ochorenia (tj. rozvoj pravostranného srdcového zlyhávania, rozvoj arytmií, dýchavičnosť). Podstatou výkonu je uzáver defektu predsieňového septa a náhrada či plastika trikuspidálnej chlopne.
Zdroj: Zdroje a literatúra