Disekcia aorty

Disekcia hrudnej aorty

Disekcia hrudnej aorty je náhla cievna príhoda s dramatickým priebehom, ktorá bezprostredne ohrozuje život pacienta. Ide o trhlinu tunica intima, kde dochádza toku krvi, ktorý spôsobí disekciu vrstiev aortálnej steny. Postihuje osoby skôr vyšších vekových kategórii s neliečenou arteriálnou hypertenziou. U mladších osôb do veku 40 rokov je ochorenie sprevádzané niektorými ochoreniami spojiva (Ehlers-Danlosov syndróm, Marfanov syndróm), bikuspidálnou aortálnou chlopňou, koarktáciou aorty.

Vedúcim príznakom je silná a náhla bolesť (ako „švihnutie bičom“), ale symptomatológia býva značne premenlivá a súvisí s rozsahom a úrovňou postihnutia aorty a periférnych artérii.

V diagnostike zohráva najdôležitejšiu úlohu, okrem anamnézy a fyzikálneho vyšetrenia, aj CT či MRI vyšetrenie a transezofageálna echokardiografia.

V terapii rozhoduje či disekcia postihuje ascendentnú aortu (typ A), kde je indikovaná chirurgická liečba, alebo descententnú aortu (typ B), kde pripadá do úvahy konzervatívna liečba (stabilný pacient) a endovaskulárna liečba (nestabilný pacient).

Klasifikácia

Rozdelenie disekujúcich aneuryziem aorty podľa DeBakeye:

• Typ I – vzostupná aorta, oblúk aorty a zostupná aorta (60% prípadov)
• Typ II – vzostupná aorta a oblúk aorty (15% prípadov)
• Typ III – zostupná aorty od odstupu a. subclavia sinistra
  • III-A – končí nad bránicou
  • III-B – končí pod bránicou

Rozdelenie disekujúcich aneuryziem aorty podľa Stanforda:

• Proximálny typ A – vzostupná aorty a oblúk aorty (60% prípadov)
• Distálny typ B – zostupná aorta (40% prípadov)

Etiopatogenéza

Zvažované sú 2 hlavné mechanizmy vzniku:

1. Trhlinou vo vnútornej vrstve aortálnej steny preniká krvný prúd do tunica media, ktorá býva patologicky zmenená degeneratívnym a/alebo aterosklerotickým procesom. Vzniká priestor falošného lumenu a šíri sa ortográdnym smerom. Distálne v rôznej vzdialenosti sa prúd vracia späť do pôvodného lumenu aorty, v mieste označovanom „reentry“.
2. Primárnym mechanizmom je krvácanie vo vnútorných vrstvách aortálnej steny z vasa vasorum, čím vzniká intramurálny hematóm, ktorý sa môže pretrhnúť smerom do lumenu aorty a vzniká disekcia. Ak k pretrhnutiu nedôjde, ide len o prostý intramurálny hematom, ktorý sa ale radí do akútnych aortálnych syndrómov.

Klinický obraz

• Bolesť (95% prípadov)
• Nauzea
• Absencia pulzácie na končatinách (15 – 30% prípadov)
• Príznaky šoku

Bolesť je typickým príznakom disekcie aorty. Je charakterizovaná ako krutá, ostrá, trhavá, neznesiteľná. Lokalizovaná je retrosternálne (typ A) a medzi lopatkami (typ B). Môže sa šíriť do chrbta a smerom do brušnej dutiny a panve.

Komplikácie

• Neurologické komplikácie (15 – 40% prípadov)
• Aortálna regurgitácia
• Ischémia myokardu (10 – 15% prípadov)
• Srdcové zlyhanie (< 10% prípadov)
• Krvácanie do pleurálnej dutiny
• Krvácanie do dýchacích ciest, hemoptýza, respiračná insuficiencia

Aortálna regurgitácia sa vyskytuje u disekcii typu A, je spôsobená postihnutím aortálneho koreňa, anulu alebo cípu aortálnej chlopne. Závažnou komplikáciou je tamponáda perikardu pri krvácaní.

Ischémia myokardu je spôsobená útlakom alebo uzáverom koronárnej artérie expandujúcim falošným lumenom v stene aorty alebo šírením disekcie priamo do koronárnej artérie. Nález býva totožný s akútnym infarktom myokardu na EKG (non-STEMI).

Srdcové zlyhanie vzniká častejšie pri disekcii typu A. Na rozvoji sa podieľa prítomnosť aortálnej regurgitácie, arteriálna hypertenzia, ischémia myokardu. Prítomnosť spolu so stenokardiami mylne vedie k diagnóze akútneho infarktu.

Krvácanie do pleurálnej dutiny býva väčšinou fatálnou komplikáciou pri pretrhnutí disekovanej aorty do mediastina a pleurálnych dutín. Niekedy môže byť krv v pleurálnej dutine pri zápalových ochoreniach aorty.

Pľúcne komplikácie vznikajú v dôsledku útlaku dýchacích ciest expandujúcim falošným lumenom alebo pri krvácaní do dýchacích ciest pri prítomnej broncho-/tracheoaortálnej fistule sprevádzanej masívnou hemoptýzou, čo vedie s respiračnému zlyhaniu.

Viscerálna ischémia vzniká útlakom disekcie alebo šírením disekcie na odstup vetve pre konkrétny orgán, najčastejšie býva postihnuté tenké a hrubé črevo, ale môže byť ischemický ktorýkoľvek orgán GIT.

Diagnostika

• Fyzikálne vyšetrenie a anamnéza
• Laboratórne vyšetrenie
• RTG vyšetrenie
• USG vyšetrenie
• CT vyšetrenie
• Echokardiografia

Diagnózu disekcie aorty je možné s vysokou pravdepodopnosťou určiť z anamnézy a klinického vyšetrenia, pokiaľ má pacient nasledujúce 3 príznaky:

1. Náhle vzniknutá ostrá bodavá bolesť
2. Deficit pulzácii na periférnych tepnách
3. Výrazný stranový rozdiel tlaku na horných končatinách

Na RTG snímku je zrejmé rozšírenie mediastina alebo aortálneho tieňa, ev. zdvojená kontúra aorty. V laboratórnom obraze môžu byť ev. zvýšené D-diméry.
Definitívnu diagnózu stanoví CT vyšetrenie, kde zásadným krokom je odlíšiť disekciu typu A od disekcie typu B.
CT angiografia je suverénna metóda pre diagnostiku, je na nej prítomný obraz „flap“ v lumene a dva lumeny, jeden je zvyčajne horšie sýtený kontrastnou látkou. Echokardiografia – transezofageálna echokardiogrfia není dostačujúce pre diagnostiku disekcie, ale naopak suverénne diagnostikuje perikardiálny výpotok a presne posúdi aortálnu regurgitáciu.

CT nález disekcie aorty (Standford A / Debakey I) : https://radiopaedia.org/cases/58462/studies/65616?lang=us#findings

Terapia

1. Stabilizácia pacienta na JIS
2. Monitorovať EKG, saturáciu hemoglobínu kyslíkom, invazívne meranie TK
3. Analgetiká – opiáty
4. Udržovať systolický tlak na hodnote 100 – 120mmHg

Prvým preferovaným liekom je betablokátor podaný i.v. a ďalej antihypertenzíva i.v., ktoré majú krátkodobý účinok. Je potrebné kombinovať liečbu s opiátmi, pretože nedostatočná analgetická terapie ruší efekt antihypertezív.

Nepodávať inotropné látky, ktoré zvyšujú shear stress a môžu viesť k progresii disekcie !

 

Liečba disekcie typu A:

• Chirurgická liečba
  1. Excizia intimálneho flapu
  2. Aplikácia tkanivového lepidla
  3. Náhrada ascendentnej aorty protézou

Pokiaľ je postihnutá aj aortálna chlopňa, aplikuje sa protéza, ktorá ma na svojom konci umelú aortálnu chlopňu, ktorá sa našije miesto pôvodnej chlopne (tzv. Bentallová operácia). Pokiaľ je zásadne postihnutý aj oblúk aorty, realizuje sa operácia v hlbokej hypotermii s prechodnou cirkulačnou zástavou, so selektívnou perfúziou karotíd po dobu zaklemovanej aorty.

Liečba disekcie typu B

1. Konzervatívna liečba – nekomplikovaná disekcia
2. Endovaskulárna liečba – komplikovaná disekcia
   • Implantácia samoexpandibilného stentgraftu
3. Chirurgická liečba – nemožnosti endovaskulárnej liečby, Marfanov syndróm
   1. Protéza postihnutej časti aorty

Stentgraft za zavádza väčšinou pod odstup a. subclavia sinistra, kde disekcie zvyčajne začínajú. Mal by prekryť všetky entry do falošného lumenu, umožniť reexpanziu pravého lumenu a navodiť trombózu falošného lumenu. Po implantácii stentgraftu väčšinou dochádza k remodelácii aorty a k normalizácii perfúzie orgánmi.

Chirurgická liečba je indikovaná v prípade, že endovaskulárna liečba nie je možná. Morbidita a mortalita chirurgickej liečby je výrazne vyššia než pri liečbe endovaskulárnej. Približne 12 – 30% pacientov vyžaduje reoparáciu, typicky pacienti s Marfanovým syndrómom, so zlou kvalitou aortálnej steny.

Pokiaľ je disekcia liečená konzervatívne, môže dôjsť v 20 – 30% prípadov k rozvoju aneuryzmy hrudnej aorty.

Všetci pacienti by mali liečený betablokátormi v rámci dlhodobej liečby a dispenzarizácie k redukcii krvného tlaku a k minimalizácii nárastu TK. Väčšinou je nutná kombinácia s antihypertenzívami. Pacienti by sa mali vyvarovať nadmernej fyzickej námahe. Dôležité je pravidelné sledovanie pomocou CT alebo MRI angiografie k vylúčeniu dilatácie v aneuryzme, prípadne extenzie disekcie.

Disekcia brušnej aorty

Disekcia brušnej aorty je v drvivej väčšine pokračovaním disekcie z hrudnej aorty. Izolovaná disekcia brušnej aorty je vzácna a vyskytuje pri úrazoch – autonehodách (náraz trupom o volant, poranenie bezpečnostným pásom). Spontánne sa vyskytuje u pacientov s Marfanovým syndrómom.

Chronická disekcia aorty

Do tejto kategórie patria pacienti, ktorí prežili akútnu disekciu aorty a boli liečení konzervatívne a majú biluminálnu aortu. Rovnako pacienti, u ktorých bol nález disekcie náhodným nálezom pri vyšetrení z inej príčiny. Pacienti by mali byť sledovaný v 1-ročných intervaloch. 

Terapia

1. Endovaskulárna liečba – menej vhodná
2. Chirurgická liečba – ak je priečny rozmer veľkosti 6 cm a viac / progresia šírky aorty > 1 cm za rok

Intramurálny hematóm

Intramurálny hematóm je forma disekcie aorty a klasifikuje sa rovnako ako disekcia. Zobrazovacie vyšetrenie sú rovnaké. Liečba je tiež rovnaká ako pri disekciách.

Etiopatogenéza

• Ruptura vasa vasorum
• Perforácia aterosklerotického plátu

Vzniká rupturou vasa vasorum do tunica media v aortálnej stene. Druhou možnosťou je perforácia aterosklerotického plátu do médie steny aorty.

Penetrujúci aortálny vred

Ide o ulceráciu v aterosklerotickom pláte v stene aorty, ktorý prestupuje cez lamina elastica interna do tunica media.

Prehlbovanie ulcerácie môže viesť k vzniku intramurálneho hematómu, pseudoaneuryzmy, rupture aorty alebo vzniku akútej aortálnej disekcii. Liečba je rovnaká ako pri disekcii aorty. Za klinicky závažný a indikovaný k liečbe sa považuje vred s priemerom > 2 cm a šírkou krčku > 1 cm.

 

Zdroj: Zdroje a literatúra