Diafragmatické a vnútorné hernie

Vrodené diafragmatické hernie

Do skupiny VVCH, ktoré sa prejavujú už vo včasnom novorodeneckom období a svojou povahou a následkami priamo ohrozujú život dieťaťa, patria vrodené diafragmatické hernie. Vrodená diafragmatická hernia je úplné alebo čiastočné premiestnenie orgánov dutiny brušnej cez vrodený defekt v bránici do hrudníka.
Výskyt hernii je 1 : 2 500 až 4 000 pôrodov, častejšie u chlapcov (58%). Ľavostranné diafragmatické hernie sú častejšie (73 – 82%) v porovnaní s pravostrannými či obojstrannými.

Vznikajú vo včasnom fetálnom období. Základ bránice sa vyvíja do 4. týždňa. Z mezodermu steny trupu sa formuje ventrálny základ bránice – septum transversum (budúce centrum tendineum). Do 8. týždňa sa vyvinie na oboch stranách priečneho septa membrana pleuroperitonealis, ktorá sa rozširuje posterolaterálne a do 7. – 9. týždňa uzavrie pleuroperitoneálne kanály, pričom posledná sa uzavrie posterolaterálna časť laterálne od lumbosakrálneho oblúka – ľavá strana neskôr ako pravá.
Svalové vlákna sú v budúcej bránici prítomné od 7. týždňa, formujú sa z mezodermu steny trupu a z pažerákového mezentéria (crura diaphragmae). Vývin bránice úzko súvisí s vývinom pľúc, pleury, perikardu a pečene. Dochádza však k časovej koincidencii s vývinom GITu, keďže uzáver posterolaterálnych častí sa uskutočňuje v čase „návratu“ črevných kľučiek z dočasnej umbilikálnej hernie v 8. – 10. týždni gestačného veku. Spomalenie vývinu bránice teda umožní ich presun do hrudnej dutiny.

„Pravé hernie“ sú kryté herniovým vakom, „nepravé hernie“ sú bez neho.

Klasifikácia

1. Posterolaterálne – Bochdalekove hernie
   • Najčastejšie (58 – 70%); sú 4x častejšie vľavo; v 90% nemajú vak
   • V posterolaterálnej časti v mieste lumbokostálneho trojuholníka, laterálne a ventrálne od lumbokostálneho oblúka, v medzi lumbálnym a kostálnym úponom bránice (Bochdalekov otvor)
2. Retrosternálne hernie
   • Tvoria len 10%, sú častejšie vpravo cez Morgagniho štrbinu, zriedka vľavo cez Larreyovu štrbinu
   • Tieto otvory sú normálne vyplnené tukom a prebieha nimi arteria et vena epigastricae superiores
   • Herniové orgány sú: omentum, HČ, TČ, žalúdok
   • Vak môže byť prítomný
3. Agenéza bránice
4. Eventerácia bránice
5. Peritoneoperikardiálne hernie
6. Hiatové – kardioezofageálne hernie

Etiopatogenéza

Etiológia je doposiaľ neobjasnená. Vyskytujú sa izolovane, opísané sú aj prípady familiárneho výskytu, predpokladá sa multifaktoriálna dedičnosť.
Možná je súvislosť s expozíciou exogénnym látkam, liekom (chinidín, talomid, fenmetrazín), chemikáliám (nitrofen – herbicídy, polybrominátové difenyly).
Výskyt vrodených diafragmatických hernii sa opisuje aj pri chromozómových aberáciách v 7 – 13% (trizómia 13, 16, 18, 21, 22, 8q, monozómia 15q)

Klinický obraz

• Respiračná insuficiencia
• Asfyktický syndróm s cyanózou
• Tachykardia a tachypnoe
• Dyspnoe
• Vyklenutý hrudník
• Strata dýchacích pohybov na postihnutej strane
• Presun srdcových oziev na zdravú stranu
• Brucho prepadnuté, skafoidné, prázdne (bez auskultačného nálezu)
• Porucha pasáže
• Rekurentné respiračné infekcie
• Opakované zvracanie, hnačky
• Dysfágické ťažkosti
• Ileózny stav až hemoragický či toxický šok

Diagnostika

• Klinické vyšetrenie a klinický obraz

Terapia

• Kortikosteroidy prenatálne – dexametazón, betametazón
• Chirurgická liečba – operačné riešenie

Získané diafragmatické hernie

Hiatová hernia je presun len kardie alebo kardie aj s časťou žalúdka z peritoneálnej dutiny do mediastína. Bránku hernie tvorí hiatus oesophageus bránice a do mediastina sa dostáva buď samotná gastroezofageálna junkcia (axiálna hernia) alebo sa do mediastína dostáva aj fundus aj s gastroezofageálnou junkciou (paraezofageálna hernia). Hiatové hernie vznikajú v dôsledku vrodeného skrátenia pažeráka alebo mechanického poškodenia. Horná časť žalúdka je vtiahnutá do hrudnej dutine a žalúdok je stláčaný v úrovni bránice. Extrémnym prípadom je dislokácia celého žalúdka do mediastína – upside-down stomach, kedy kardia a pylorus zostávajú v dutine brušnej, žalúdok sa môže dislokovať do mediastína alebo pleurálnej dutiny.

Klasifikácia

1. Axiálna (kĺzavá) hernia
   • Najčastejší typ
   • Nepravá hernia – chýba herniový vak
   • Nie je prítomný Hisov uhol
   • Komplikácia: gastroezofageálny reflux
2. Paraezofageálna hernia
   • Pravá hernia – je prítomný herniový vak
   • Gastroezofageálna junkcia zostáva v peritoneálnej dutine, Hisov uhol je zachovaný
   • Komplikácia: venostáza s krvácaním, ulcerácia, nekróza s perforáciou steny, obštrukcia s poruchou pasáže
3. Zmiešaná hernia
   • Kombinácia oboch typov

Etiopatogenéza

• Vrodené skrátenie pažeráka
• Mechanické poškodenie pažeráka
• Traumatická ruptúra bránice

Klinický obraz

• Problémy s prehĺtaním
• Tlak sa hrudnou kosťou
• Bolesť v epigastriu (pri strangulácii)
• Zvracanie
• Pyróza pri GER
• Anémia pri krvácaní

Diagnostika

• RTG vyšetrenie
• Endoskopia

Diagnóza sa stanoví pomocou RTG vyšetrenia (prehĺtanie kontrastnej látky), ktoré učí typ hernie a RTG hrudníka zistí prítomnú žalúdočnú bublinu v mediastíne. Dôkaz ezofagitídy – GER pomocou endoskopického vyšetrenia.

Terapia

1. Konzervatívna liečba
   • Inhíbitory protónovej pumpy – omeprazol, lanzoprazol, pantoprazol
   • H2 – blokátory – ranitidin, famotidin, cimetidin
2. Chirurgická liečba paraezofageálnej hernie
   • Repozícia žalúdka s následnou resekcia vaku a uzáverom herniovej bránky. Fixácia fundu k bránici (fundopexia) a fixácia žalúdočnej steny k brušnej stene (gastropexia)
3. Chirurgická liečba gastroezofageálneho refluxu
   • Fundoplikácia podľa Nissen-Rossettiho

Vnútorné hernie

Vnútorné hernie vznikajú následkom protrúzie jedného alebo viacerých abdominálnych orgánov cez intraperitoneálny otvor alebo defekt, pričom herniované orgány zostávajú vnútri v peritoneálnej dutine. Tento typ hernií býva podkladom 0,5 až 0,9 % všetkých prípadov intestinálnych obštrukcií.

Klasifikácia

Podľa intraabdominálnej lokalizácie sa vnútorné hernie delia na:

1. Paraduodenálne hernie (Waldeyerova hernia, Treitzova hernia)
2. Hernie vo foramen Winslowi (Blandinova hernia)
3. Transmezenterické, transomentálne, pericékalne, intersigmoidálne, supravezikálne hernie

Najčastejším typom je paraduodenálna hernia, vyskytuje sa vo viac ako 50 % prípadov. Pod termínom „paraduodenálna“ sa rozumie stav, keď je časť alebo celé tenké črevo umiestnené v herniovom vaku, ktorý súvisí so záhybmi peritonea, ktoré sa normálne nachádzajú v okolí 4. segmentu duodena.

Etiopatogenéza

Vznikajú v prípade herniácie omenta alebo tenkého čreva do prirodzených otvorov (foramen Winslowi, peritoneálne výchlipky) alebo do abnormálne vzniknutých otvorov v dutine brušnej (dôsledok poruchy vývinu alebo iatrogénny pôvod). Najčastejšie herniovaným orgánom býva tenké črevo, ktoré sa môže strangulovať alebo inkarcerovať.

Klinický obraz

Časť z nich zostáva celý život asymptomatická, u niektorých pacientov môžu spôsobovať rôzne vyjadrenú chronickú brušnú symptomatológiu, alebo sa môžu prejaviť náhlou príhodou brušnou, a to vtedy, keď sa črevné kľučky v herniovom vaku inkarcerujú.

• Bolesť brucha
• Zástava pasáže
• Zvracanie

Terapia

• Chirurgická liečba – repozícia orgánu alebo štruktúry + sutura bránky hernie

Zdroj: Zdroje a literatúra