Defekt komorového septa

MUDr. Tadeáš Tóth

Defekt komorového septa (defectus septi interventricularis, ventricular septal defect) je otvor v medzikomorovom septe, kedy dochádza k prechodu, resp. toku arteriálnej krvi z ľavej komory do pravej komory. Ide o najčastejšiu vrodenú chybu srdca, ktorá postihuje 20 – 30 % všetkých pacientov s VVCHS.

Klinický obraz závisí od veľkosti defektu. V niektorých prípadoch je možný záchyt klinicky auskultáciou, ale vždy je potrebné verifikovať a upresnit nález echokardiograficky.

Terapia rovnako závisí od rozmerov defektu, a je principiálne rovnaká ako pri zlyhávaní srdca. Defekty je možné sanovať aj chirurgicky a to suturou alebo našitím záplaty, prípadne uzavrieť defekt endovaskulárne.

Vyskytuje sa ako:
  • samostatná chyba
  • kombinácia s inými srdcovými chybami  (stenóza pľúcnice, koarktácia aorty)
  • integrálna súčasť konotrunkálnych malformácií (Fallotova tetralógia, spoločný artériový truncus)

Klasifikácia

  1. Perimembránozny defekt – väčšinou pod aortálnou chlopňou v oblasti výtokového traktu PK
  2. Muskulárny defekt – v oblasti muskulárneho septa, niekedy mnohopočetný (Swiss Cheese defect)
  3. Defekt s vyrovnanými tlakmi – značne veľký defekt medzi PK a ĽK
  4. Defekt s rozdielnymi tlakmi – tlak v PK je výrazne nižší ako v ĽK

Etiopatogenéza

  1. Ľavopravý skrat na komorovej úrovni ⇒ okysličená krv z ľavej komory recirkuluje defektom cez pravú komoru a pľúcne riečisko
    • Malé defekty dovoľujú malý skrat a tlaky v PK ostávajú nezmenené
    • Veľké defekty kladú malý odpor skratovanej krvi a rýchlo dochádza k vyrovnaniu komorových tlakov
  2. Dilatácia všetkých srdcových oddielov, okrem pravej predsiene ⇒ závažne postihnutá ľavá komora
  3. Dilatácia a hypertrofia ĽK ⇒ nárast endiastolických tlakov, ↑ plniaci tlak v ľavej predsieni a postkapilárny tlak v pľúcach
  4. Pľúcna hypercirkulácia ⇒ zvýšenie tlakov v kapilárach pľúcneho riečiska – vplyv na intersticiálny priestor, zniženie pľúcnej compliance, zníženie výmeny plynov
    • Vznik pľúcnej hypertenzie je podmienený vysokým pľúcnym prietokom a stúpaním kapilárnej rezistencie
    • Výška pľúcnej cievnej rezistencie zohráva podstatnú úlohu pri stredných a veľkých defektom komorového septa
  5. V pľúcnom artériovom riečisku vznik reverzibilnej anatomickej prestavby (hypertrofia hladkých svalov v tunica media) ⇒ ireverzibilné zmeny svalstva, so zúžením lumenu ciev = pľúcna cievna obštrukčná choroba (obliterujúca arteriolitída)
  6. Ireverzibilné cievne zmeny ⇒ stupňovanie pľúcnej hypertenzie, vyrovnanie komorových tlakov, zmenšenie ľavo-pravého skratu, s tendenciou stupňovať tlaky v PK
  7. Eisenmengerov komplex = ľavo-pravý skrat sa zmení na pravo-ľavý

Klinický obraz

Malé defekty

  • Asymptomatické a dôvodom kardiologického vyšetrenia je auskultačný nález
  • Systolický šelest môže byť nápadný, intenzity 3/6 – 4/6, inak nevykazuje žiadnu abnormalitu

Veľké defekty

  • Symptomatologické až pri poklese fetálnej pľúcnej vaskulárnej rezistencie (2. – 6. mesiacom života)
  • Slabé prospievanie
  • Časté respiračné infekcie
  • Menšia chuť do jedľa a nadmerné potenie
  • Bledosť
  • Tachypnoe a dyspnoe (najskôr pri pití a kriku, potom aj v pokoji)
  • Vyklenutá ľavá stranu hrudníka s hmatnou pulzáciou pravej komory pod sternom
  • Zväčšený ľavý lalok pečene
Čím väčší defekt komorového septa, tým menej počuteľný šelest a naopak, čím je defekt menší, tak tým hlasitejší šelest vzniká „Veľa kriku pre nič“. !

Diagnostika

  • Fyzikálne vyšetrenie
  • Elektrokardiografia
  • Echokardiografia
  • RTG vyšetrenie

Auskultačný nález

  • Holosystolický šelest – pri ľavom dolnom okraji sterna, intenzity 3/6, pulmonálna zložka II. ozvy býva výrazne akcentovaná, až palpovateľná
  • Mitrálny plniaci šelest – tichý a dá sa charakterizovať ako „chýbanie ticha“ v diastole

EKG záznam môže byť normálny pri malom defekte alebo so známkami hypertrofie ĽK pri veľkom defekte. Echokardiografia  znázorní ľavo-pravý skrat. RTG vyšetrenie s nálezom zvýraznenej cievnej kresby.

Terapia

  1. Konzervatívna liečba – farmakologická:
    • Malé defekty nevyžadujú liečbu
    • Veľké defekty so zlyhaním srdca vyžadujú liečbu
      • Diuretiká – furosemid
      • Kardiotoniká – digoxín (srdcový glykozid)
      • Zníženie systémovej cievnej rezistencie – hydralazín
  2. Chirurgická liečba
    • Priama sutura defektu
    • Našitie záplaty z dakronu
  3. Endovaskulárna liečba
    • Uzavretie katetrizačne – len pri hemodynamicky nevýznamných defektoch

Pri chirurgickej terapii vždy, keď je to možné, prístupovať cez pravú predsieň!

Zdroj: Zdroje a literatúra