Achalázia je neuromuskulárne ochorenie pažeráka neznámej etiológie, ktoré je najčastejšie a klinicky najvýznamnejšie zo skupiny primárnych porúch motility pažeráka. Je charakterizovaná stratou peristaltiky a poruchou relaxácie dolného pažerákového sfinktera. Diagnóza je často jasná z charakteristického ezofagogramu a potvrdená manometrickým vyšetrením. Vyskytuje sa rovnako u oboch pohlaví a to medzi 30. – 60. rokom života.
Etiopatogenéza
- Zápalová infiltrácia myenterického nervového plexu
- Vymiznutie gangliových buniek
- Strata peristaltiky
Histopatologickým podkladom je zápalová infiltrácia nervového plexu (plexus myentericus Auerbachi) spojená s vymiznutím gangliových buniek. Primárne sú postihnuté inhibičné neuróny, čo ma za následok poruchu koordinácie svalovej kontrakcie, vyúsťujúcu do simultánnej straty peristaltiky.
Progresiou ochorenia vzniká dilatácia a neskôr elongácia pažeráka, tým sa zvyšuje jeho kapacita, predlžuje sa doba stagnácie potravy a dochádza k regurgitácii obsahu pažeráka do ústnej dutiny, ev. môže dôjsť k aspirácii obsahu do dýchacích ciest. Terminálne štádium ochorenia je dekompenzácia achalázie charakterizovaná tzv. megaezofágom (výrazne dilatovaný pažerák).
Klinický obraz
- Dysfágia
- Regurgitácia
- Strata hmotnosti
- Bolesť na hrudi
- Pyróza
- Kašeľ
Symptomatológia závisí od štádia ochorenia. Nástup príznakov je väčšinou pozvoľný a na začiatku ochorenia sú príznaky len intermitentné.
Komplikácie
- Stagnačná ezofagitída
- Ulcerácia pažeráka s perforáciou
- Regurgitácia s aspiráciou
Diagnostika
- RTG vyšetrenie
- Manometria
- Ezofagoskopia
RTG vyšetrenie s kontrastnou látkou – prehĺtací akt je klasická metóda diagnostiky achalázie. Evakuačná schopnosť pažeráka je oslabená, kontrastná látka pretrváva v pažeráku niekoľko minút po vypití. Na statickej snímke je viditeľná dilatácia tela pažeráka, ktorý sa kónicky zužuje do vlasovitej stenózy v oblasti gastroezofageálnej junkcie.
Manometria je zlatým štandardom v diagnostike achalázie. Ide o najsenzitívnejšie vyšetrenie a je dôležité k potvrdeniu diagnózy pred plánovanou liečbou. Typickým nálezom je strata peristaltiky v distálnych 2/3 pažeráka. Ezofagoskopia je v diagnostike nevyhnutná k vylúčeniu inej príčiny dysfágie.
V diagnostickom algoritme je potrebné vylúčiť iné ochorenie s príznakmi podobnými achalázii – pseudoachalázia.
Terapia
- Farmakoterapia
- Pneumatická balónková dilatácia
- Chirurgická liečba
- Laparoskopická Hellerova myotómia
- Ezofagektómia
Laparoskopická Hellerova myotómia je zlatý štandard v liečbe. V princípe ide o prevedenie myotómie pažeráka s parciálnou fundoplikáciou.
Ezofagektómia je indikovaná v prípadoch ako:
- Štádium achalázie s megaezofágom
- Nedostatočná myotómia
- Recidíva dysfágie
- Ťažká ezofagitída s peptickou striktúrov po myotómii
- Prítomnosť karcinómu alebo Barretovho pažeráku
Zdroj: Zdroje a literatúra