Transpozícia veľkých ciev

MUDr. Tadeáš Tóth

Transpozícia veľkých ciev (TGA – transposition of the great arteries) znamená, ak pľúcnica odstupuje z ĽK a aorta z PK. Tento typ srdcovej chyby tvorí 5% všetkých vrodených srdcových anomálii a prognosticky je závažný. Až v 40% prípadov je prítomný defekt komorového septa. Krv chudobná na kyslík z veľkého obehu prúdi cez pravú stranu srdca a vráti sa späť do tela bez toho, aby sa okysličila v pľúcach. Krv bohatá na kyslík prúdi cez ľavú stranu srdca a opakovane sa vracia späť do pľúc bez toho, aby sa dostala do veľkého obehu.

  1. TGA s intaktným komorovým septom alebo malým defektom komorového septa (60 % všetkých TGA) – izolovaná TGA
  2. TGA s veľkým defektom komorového septa alebo so široko otvoreným ductus arterteriosus (20 % všetkých TGA)
  3. TGA s defektom komorového septa a obštrukciou výtoku ĽK (15 % všetkých TGA)
  4. TGA s intaktným komorovým septom a obštrukciou výtoku ĽK (5 % všetkých TGA)

Etiopatogenéza

  1. Odkysličená krv priteká z tela do PP a PK a je pumpovaná do aorty, čo vedie k vyčerpaniu kyslíka v systémovom obehu
  2. Okysličená krv priteká z pľúcnych žíl do ĽP a ĽK, pričom je znova pumpovaná do pľúcnice

Klinický obraz

  • Hypoxémia (nie je ovplyvniteľná ani podaním kyslíku!!)
  • Dyspnoe
  • Ťažkosti pri pití
  • Smrť (ak nie je prítomný skrat napr. defekt komorového septa)

Diagnostika

  • Fyzikálne vyšetrenie
  • EKG vyšetrenie
  • RTG vyšetrenie
  • Echokardiografia
  • CT / MRI vyšetrenie

Pri fyzikálnom vyšetrení je auskultačne prítomný necharakteristický systolický šelest, jednoduchá druhá ozva a pri otvorenom ductus arteriosus Botalli  systolický šelest v 2. medzirebrí vľavo. EKG zaznamená normálny nález, ev. môže byť pozitívna Q vlna vo V1, posunutá os srdca doprava. RTG snímok zobrazí vajcovitý tvar srdca, často so zväčšením PP, prípadne úzku stopku srdca a chýbanie oblúčika pľúcnice. Echokardiografia s nálezom anomálneho odstupu veľkých ciev z komôr. CT, či MRI vyšetrenie zobrazí anatómiu srdcovej chyby.

RTG vyšetrenie: vajcovitý tvar srdca – transpozícia veľkých ciev

Terapia

  1. Farmakologická liečba
    • Prostaglandíny – udržanie otvoreného ductus arteriosus Botalli a tým aj systémovej perfúzie
  2. Chirurgická
    1. Balónková atrioseptostómia podľa Rashkinda
    2. Korekčná arteriálna switch operácia
      • Podľa Mustarda – resekcia predsieňového septa, prepojenie VCS a VCI do ĽK protézou 
      • Podľa Senninga – resekcia predsieňového septa, prepojenie VCS a VCI do ĽK arteriálnym septom, prípadne perikardom

Profylaxia

  • Infekčná endokarditída

Zdroj: Zdroje a literatúra