Fallotova tetralógia je spolu s transpozíciou veľkých ciev najčastejšou cyanotickou vrodenou srdcovou chybou. Tvorí 6 – 8 % zo všetkých vrodených srdcových chýb. Je charakterizována kombináciou 4 anomálií. V prípade prítomného defektu predsieňového septa, hovoríme o Fallotovej pentalógii.
- defekt komorového septa
- stenóza pľúcnice
- hypertrofia pravej komory
- dextropozícia aorty
Etiopatogenéza
- Hypoxémia rôzneho stupňa – spôsobuje ju pravo-ľavý skrat a chudobné prekrvenie pľúc, ktoré závisia od tesnosti stenózy pľúcnice
- Venózna krv odteká z PK cez defekt komorového septa do aorty
- Znížené prekrvenie v pľúcach ⇒ malé množstvo okyslíčenej krvi do ĽK
- Stenóza pľúcnice ⇒ preťaženie PK
- Pravo-ľavý skrat ⇒ cyanóza , polyglobúlia s rizikom trombózy alebo embólie ⇒ trombocytopénia kompenzačne
Klinický obraz
- Centrálna cyanóza rôzneho stupňa (závisí od stupňa stenózy)
- Polyglobúlia
- Paličkovité prsty a nechty tvaru hodinového sklíčka
- Koagulopatia (trombocytopénia)
- Námahové dyspnoe – hypoxické záchvaty
- Zaostávanie v raste, kariézny chrup
- Výrazná hypotrofia svalstva a ťažká asténia
Komplikácie:
- Trombózy mozgových ciev
- Mozgové abscesy
- Infekčná endokarditída
Diagnostika
- Fyzikálne vyšetrenie
- EKG vyšetrenie
- RTG vyšetrenie
Auskultačný nález pri fallotovej tetralógii – hlučný holosystolický šelest v 4. medzirebrí, nezriedka možnosť palpovať vír pri hornom ľavom okraji sterna (extrémny prípad). V prípade, že je stenóza tesná, alebo je prítomná atrézia je šelest mäkší, nešpecifický a niekedy možno počuť kontinuálny šum kolaterálnej pľúcnej cirkulácie.
EKG vyšetrenie s nálezom známok hypertrofie PK s rotáciou strednej osi do pravého dolného kvadrantu (pozitívna vlna T vo zvodoch nad pravým prekordiom).
RTG vyšetrenie zobrazí drevákovité srdce (coeur en sabot), vysoko nad bránicou zdvihnutý a zaokrúhlený hrot s konkavitou v oblasti drieku vľavo, zníženú cievnu kresbu a relatívne často chýbanie oblúčika pľúcnice.
Terapia
- Farmakologická liečba
- Prostaglandíny – udržanie otvoreného ductus arteriosus Botalli a tým aj systémovej perfúzie
- Hypoxický záchvat – sedacia pacienta, oxygenoterapia a volumoterapia
- Endovaskulárna liečba
- Intervenčná balónková dilatácia
- Chirurgická liečba
- Uzáver komorového defektu
- Rozšírenie výtokového traktu pľúcnice
Pozitívne inotropné látky (digitalis) sú pri Fallotovej tetralógii kontraindikované !
Zdroj: Zdroje a literatúra