Stenóza pľúcnice (stenosis arteriae pulmonalis) je zúženie výtokového traktu PK, prípadne samotnej pľúcnice, pričom dochádza k obmedzeniu prietoku venóznej krvi do pľúc. Tvorí približne 7% všetkých VVCHS. Frekvencia výskytu je u oboch pohlaví rovnaká, a je dokázaný familiárny výskyt. Klinicky sa prejavuje stredne ťažká a ťažká stenóza. Diagnózu potvrdí echokardiografické vyšetrenie, prípadne angiografia. Liečba pri výraznej cyanóze pozostáva s podania prostaglandínov s následnou rýchlou balónkovou angioplastikou.
Stenóza pľúcnice je často súčasťou dedičných syndrómov:
- Ulrichov-Noonanovej syndróm (mužský Turnerov syndróm 45 X0)
- Edwardsov syndróm (trizómia 18)
Klasifikácia
- Valvulárna stenóza
- Subvalvulárna stenóza (najčastejšie ako infudibulárna)
- Fibrózne, fibromuskulárne alebo muskulárne zúženie
- Hypertrofia svaloviny infundibula (zhrubnutím crista supraventricularis)
- Supravalvulárna stenóza
- Tesne nad chlopňou sa nachádza zúženie jednej alebo oboch hlavných vetiev pľúcnice
- Periférna stenóza
- Zúženie v mieste lalokových alebo segmentálnych arteriálnych vetiev hlavných vetiev pľúcnice
Etiopatogenéza
- Vzostup tlaku v PK (čiastočne nad hodnoty systolického tlaku) umožní rozvoj hypertrofie PK
- Zúženie výtokového traktu PK vedie k stenotickej dilatácii kmeňa pľúcnice (nevzniká pri infundibulárnej stenóze) a následne k hromadeniu krvi v PK a PP, čo spôsobí vznik dilatácie PK a PP a vzostup enddiastolických tlakov
- Sekundárna trikuspidalizácia, čo sa neskôr prejaví hepatomegáliou
- Ak je prítomný foramen ovale, tak komplikáciou je vznik pravo-ľavého skratu s prejavujúci sa cyanózou
Klinický obraz
Mierna stenóza
- Asymptomatická (náhodný nález)
- Nižšia telesná zdatnosť
Ťažká stenóza
- Aymptomatická
- Ťažká srdcová insuficiencia
- Cyanóza (pravo-ľavý skrat cez foramen ovale)
- Dyspnoe a tachypnoe
- Hepatomegália
Diagnostika
- Fyzikálne vyšetrenie
- Elektrokardiografia
- Echokardiografia
- RTG vyšetrenie
- Angiografia
Auskultačný nález:
- Hlasitý systolický šelest v 2. medzirebrí vľavo s prekordiálnym vírom
- Druhá srdcová ozva je tichá alebo úplne chýba
- Čím výraznejšia stenóza, tým je dlhší rozštep druhej ozvy a o to dlhší systolický šelest
Na EKG zázname sú známky hypertrofie PK, zmeny repolarizácie nad PK (pozitívna vlna T vo V1). Echokardiografia znázorní zhrubnutú chlopňu pľúcnice a zúžené ústie a zmnoženie svaloviny PK.
RTG vyšetrenie s nálezom: PK tvorí ľavú kontúru srdca, vyzerá zaoblene; hrot srdca je vyzdvihnutý; pulmonálny segment prominuje; zvýraznená cievna kresba pri hiloch, na periférii znížená
Angiografia je metóda na presné určenie zúženia a tlakových gradientov.
Terapia
Výrazná cyanóza
- Konzervatívna liečba
- infúzia prostaglandínov – otvorenie ductus arteriosus Botalli
- Endovaskulárna liečba
- katétrová balonková valvuloplastika – následne po infúzii prostaglandínov
Dysplastická chlopňa
- resekcia chlopne
Svalová (muskulárna) stenóza
- resekcia svaloviny
- transmurálna záplata
Zdroj: Zdroje a literatúra