Defekt atrioventrikulárneho septa (canalis atrioventricularis communis) je porucha vývinu medzikomorového a medzipredsieňového septa a AV chlopní. Postihuje približne 3 – 6 % zo všetkých VVCHS. Ide o pomerne častý defekt u pacientov s Downovým syndrómom, kde tvorí tento typ defektu až 40% zo všetkých VVCHS u pacientov s Downovým syndrómom, a až 50% pacientov s defektom AV septa má Downov syndróm. Veľmi skoro vzniká fixovaná pľúcna hypertenzia. Diagnózu potvrdí echokardiografické vyšetrenie. Terapia závisí od klinického stavu pacienta. V prípade dobrej tolerancie je možné liečit farmakologicky, a podľa rozsahu defektu je možnosť chirurgickej reparácie prostrednítvom našitia záplaty.
Klasifikácia
- Inkompletný AVD
- Defekt predsieňového septa typu ostium primum (ASD I)
- Defekt je uložený v dolnej časti predsieňového septa tesne nad úponom AV chlopní
- Často sa kombinuje s rázštepom septálneho cípu mitrálnej chlopne alebo aj trikuspidálnej chlopne
- Kompletný AVD
- Najťažší variant, pri ktorom defekt typu ostium primum splynie s komorovým defektom a predsiene od komôr delí viac alebo menej suficientná spoločná AV chlopňa
Etiopatogenéza
Veľký ľavo-pravý skrat s dekompenzáciou spôsobí rýchle stúpanie tlakov v pľúcnici, čo vedie k vyrovnaniu komorových tlakov za vzniku cyanózy a pľúcnej vaskulárnej obštrukčnej choroby.
Klinický obraz
- Známky srdcového zlyhávania
- Tachypnoe a dyspnoe
- Problémy pri pití
- Recidivujúce respiračné infekcie
- Poruchy vývinu
- Hepatomegália
Diagnostika
- Fyzikálne vyšetrenie
- Elektrokardiografia
- RTG vyšetrenie
- Echokardiografia
Auskultačný nález
- Systolický šelest na hrote srdca z mitrálnej insuficiencie
- Často diastolický šelest v 4. medzirebrí vľavo a vpravo
- II. ozva je rozštiepená a akcentovaná
| Pretočená os doľava je pre defekt AV septa patognomický znak. (charakteristická) ! |
Na EKG zázname je os srdca posunutá doľava, prítomné poruchy AV vedenia s obrazom hypertrofie PK. RTG vyšetrenie s nálezom zväčšeného srdcového tieňa v tvare ležiaceho vajca, zvýraznená cievna kresba; zníženie cievnej kresby po rozvoji pľúcnej hypertenzie.
Echokardiografia znázorní posunutie átrioventrikulárnych chlopní smerom k hrotu srdca, pričom obe ústia sú na rovnakej úrovni.
Terapia
- Konzervatívna liečba – farmakologická
- Diuretiká – furosemid
- Kardiotoniká – digitalis
- Chirurgická liečba
- Našitie jednej alebo dvoch záplat
- Rekonštrukcia AV chlopní
Zdroj: Zdroje a literatúra